breast.su  » Торакальная дистрофия

Торакальная дистрофия

Синдром Жене

breast.su

Торакальная дистрофия (синдром Жене) - сочетание костных аномалий с дистрофическим характером (дистрофия грудной клетки, метафизарные нарушения длинных костей и характерные повреждения таза. 

Торакальная дистрофия носит наследственный фактор и передается аутосомно-рецессивным образом. 

В основе торакальной дистрофии находится разнообразный ген, который в неполном клиническом проявлении, обусловливает дисплазию скелета (и грудной клетки). Дисплазия грудной клетки ответственна за постоянную дыхательную недостаточность. Легкие формы с аномалиями, совместимыми с выживаемостью, но очень тяжелые формы дистрофии несовместимые с жизнью. Ни одно из этих предположений не в состоянии объяснить полностью этиопатогенез синдрома. 

Клинические проявления торакальной дистрофии появляются от рождения и представляют прогрессивное течение. Они относятся ко всей костной системе, исключая череп и позвоночный столб. Асфиксическая дистрофия грудной клетки — главная аномалия, обусловливающая смертельный исход, в большинстве случаев. Грудная клетка больного, узкая и короткая, а ребра в горизонтальном положении с вздутыми передними концами. Изменения сложения грудной клетки обусловливают нарушения динамики дыхания. 

Записаться на консультацию или операцию к к.м.н. Королеву П.А. можно:

 - по телефону: +7(495)517-66-26

- заполнить Талон: ОФОРМИТЬ ЗАЯВКУ на ЛЕЧЕНИЕ

- по электронной почте: 5176626@mail.ru